Пресса Онлайн

Синдром преждевременного старения – страшный генетический недуг он же "детская старость", который имеет еще несколько названий – синдром Хадчинсона Гилфорда или прогерия. О данном заболевании впервые стали говорить всего сто лет назад, что, безусловно, по историческим меркам, совсем недавно.

Синдром детская старость изучен мало, ведь такие случаи встречаются крайне редко, его обнаруживают у одного младенца из 4-8 миллионов новорожденных. Попросту говоря, при синдроме преждевременного старения процесс старения ускоряется в десятки раз, всего за год ребенок стареет на 10-15 лет.
Ребенок с  синдромом старения выглядит как обычный младенец только 6-12 месяцев, после, недуг начинает прогрессировать и появляются признаки старения. Уже в восьмилетнем возрасте ребенок напоминает восьмидесятилетнего старца не только внешне, внутренние органы и их функциональность становятся такими же, как у людей преклонного возраста. Синдром преждевременной старости еще называют детская старость, у больных появляются морщины, кожа становится сухой и дряблой, может развиться атеросклероз, ломкость костей и другие болезни.
Если говорить об особенностях больных данным синдромом, то тут необходимо упомянуть очень малый вес (максимум 20 килограмм), карликовость, низкую подвижность суставов, лицо, по сравнению с размером головы, маленькое, подбородок недоразвит. Только малое количество людей страдающих прогерией доживает до своего двадцатилетия, к сожалению, большинство больных умирает в возрасте 13-14 лет. На данный момент известно о 60 случаях синдрома преждевременного старения, в России проживает пять больных, 14 пациентов находятся на территории США, остальные – европейские граждане.

Долгое время причины "детской старости" ученые не могли обнаружить и только недавно американские исследователи заверили, что преждевременная старость является следствием одиночной мутации гена LMNA. Специалисты уверены, что синдром не передается по наследству, мутация происходит непосредственно в зарождающихся клетках нового организма.
И все-таки у больных и их родственников есть призрачная надежда на выздоровление, ученые начали испытывать препарат, а именно ингибитор фарнизилтрансферазы, который поможет если не победить прогерию, то хотя бы приостановить ее. Впрочем, это только первая ступень в разгадке тайн болезни, проблем и вопросов остается еще очень-очень много.
Больные синдромом преждевременного старения разбросаны по всему миру, их очень мало, специалисты всеми силами пытаются найти пациентов, после, получить от них или их родственников все необходимые разрешения и привезти в Детскую больницу Бостона, где собственно и находится лаборатория, на все это необходимо время, но напомним, что жизнь этих деток коротка…

Синдром детского старения